頭蓋骨膜洞(ずがいこつまくどう) sinus pericranii
For English
If you want to know about this sick"sinus pericranii " in detail, please comment.
I try to tell you about this sick.
I'm not a doctor, but I teach my experience as a patient.
ついでに書いておきますが、この病気は超レアかつ頭部にできる為、親知らずを抜くよりかは手術が多少難しいものですが、既に手術は終えてあり命や日常生活に支障をきたすものではありませんし、頭を手術したからといって知能に影響はなく仮に自分の普段の言動や行動がおかしかったとしてもそれは病気のせいではなく生まれ持ったセンスでありこのセンスを理解できない自分のセンスを改めて下さい(/・ω・)/ﾎﾟｲ
初めまして、このブログの管理人です。
本日は自分の24歳の誕生日であり、この病気の手術をした4歳から20年も経った記念（？）として筆をとった次第です。
この記事は極稀に出現する同じ病気を持つ方、もしくはその関係者、また患者を抱えているものの症例の少なさにお困りの医療関係者の方への元患者としての情報の提供を目的として記録に残すものとします。
まずはこの病気の説明から致します。誤解の無いよう、できる限り主観と事実とを分けてお話するつもりですので、ご覧になる方も気を付けて読んでください。
タイトルにもある通り、この病気の名前は”頭蓋骨膜洞(ずがいこつまくどう) sinus pericranii”
名前にあるように頭蓋骨にできる病気で、特徴としては頭に血が上ると袋ができる・通常凹むという腫瘍の様なものがあり、これは頭蓋骨に穴が空いて頭蓋骨の内外が導通しているために血液や髄液が行ったり来たりすることによって膨らんだり、縮んだりするようです。
一番は頭蓋骨に穴が空く事で、それに伴って腫瘍（血とか溜まる袋）ができることが多いようです。（これはネットにある情報の受け売りです）
自分の症状ですが、頭蓋骨に空いた穴で頭蓋骨の内外の血管が繋がっていて、ついでに血液の溜まる袋が寝ると膨らんで起きたら縮んでいたのを親が発見して外科手術によって穴は塞いで、ついでにそこに生えてた腫瘍（これはほんとの腫瘍）を切って取りました。なぜか袋の方は放置されており現在も寝るとぷくぷくします。なんで取らなかったんねん！と思いますが、別に生活に支障は一切ないもののたまに気になります。
ちなみにこの袋の中身をレントゲンだったかで撮ると白い影が写ります。お医者さん曰く、これは古くなった血液が残っているか、髄液が流入しているかのどっちからしいです。古くなった血液が残っている場合は特に問題ありませんが、万一塞いだはずの穴が空いてて髄液が流入した場合、この袋を破損すると脳内の髄液が漏れ出して大脳を支えられなくなり死ぬ危険はあるようです。
それと、これは自分だけなのかわかりませんが、頭蓋骨が薄くなっています。手術当初は患部である左側頭部（耳より少し上くらい）に直径2㎝くらいの範囲で頭蓋骨の薄い部分がありましたが、現在は3㎝×10㎝くらいの楕円刑に広がりました。これは成長と共にちょっとづつ広がっていき、10歳くらいで元々の患部ではないところに窪みができ始め、15歳くらいでくっついて現在は完全に一つの窪みになっています。手術当初の頃で最薄部が1㎜くらいだと言われていました。現在は成長したし2㎜くらいあるんでしょうか。なんにせよ物理防御力が低下しているのでスポーツをする際は気を付けています。自分はスノボーやスケボーをよくしていたのですが、ヘルメットは常に着けていました。
この症状から、この病気は頭蓋骨の成形に異常があるという病気なのでは？と思っています。これは完全に素人考えです。
あとの症状と言えば患部だった場所が直径2㎝くらいしばらく禿げていたことですが、これは多分手術をしたからだと思うのでどうしようもないですね。幸いにも自分はオシャレに興味のない性格でしたので髪を伸ばしててきとうに隠してました。10年もしたら髪が生え始め、現在はすっかり元通りになっています。しかし手術で切って縫った跡はがっつり残ってるので、現在でもあんまり髪を短くはしていないです。そして幸いなことに、現在もオシャレに興味があまり無いのでそこまで気にはならないです。おかげで浮いた話もありません（笑）
4歳で手術をしてから今まで問題も無く、術後10年は定期的に検査をしてレントゲンやMRIを撮っていましたが、全然何もないし無駄に被ばくするだけじゃねと思って止めました。頭蓋骨が薄くなったのと未だ残ってる袋が気にならなければ全く健常者と同じ生活です。
10年位前まではネットで検索しても全く情報なんか出てきませんでしたが、今はちょくちょく日本語の論文や症状の解説なんかが引っ掛かるのがすごいですね。でも術後の経過なんかはまだ貴重な情報ではないかと思うので残す意味もあるかと思います。
では患者の方やその関係者の方へへこの病気と長く付き合ってきた身からアドバイスします。
この病気は直接死ぬことはまず無いらしく、その危険性の低さと症例の少なさから特に研究もされていない「レアだけど弱いキャラ」みたいな感じです。
しかし全く危険が無いわけでは無く、頭蓋骨の内外が導通しているという状態は物理的にはとても危険な状態です。通常頭蓋骨の外の血管は細く、切っても多少血がだらだら出るくらいですぐに血も止まりますが、この状態だと中にある太い血管の血液が一気に流れ出し死ぬ危険があるようです。なので発見した場合は速やかに手術をすることをお勧めします。手術自体は簡単なものなので、それさえ済めばすぐに死ぬことはまず無いです。
ちなみに自分は術後に頭を切る怪我をしていますが、血が止まらないという事はありませんでした。患部だった場所を直接切ったわけでは無いですが、当初あった血が止まらないという危険が術後は大丈夫だったという事は身をもって検証しました（検証したくはありませんでした）
あと、頭に残った袋は病院に行ったら「気になるなら取ってあげるよ」って言われましたが、気になる事より入院するのと注射を打たれる事の方が断然嫌だったのでまだ取ってません。こういうのって歳を取ってからあんまり無暗に取らない方がいいとか聞きますし、問題なければ手術したときについでに取ってもらったらいいと思います。
それとこの病気かもと診断された方は、すぐに詳しい病院へ行くことを強く勧めます。なにせよ症例はほんとに少なく自分が手術した1998年当時で日本で13例目の発見というほどそもそも認知されていない病気です。もし気になれば自分が受診した病院をお教えいたします。
自分も引っ越しに伴いいくつか病院を変えましたが、定期検診で行くと余裕で誤診されます。この病気を知ってる医者もそもそもめちゃくちゃ少ないですし、素人が変なこと調べて自己診断するな！って怒られたこともあります。通常は医者の言う事をよく聞いて素人判断はしないというのは自分も気を付けますが、こういう珍しい病気に関しては自分が詳しくないと医者を頼れません。自分は医学の知識はないですが、この病気の症状に関しては自分より詳しい医者なんて日本に何人いるのかって感じですから。手術をする時は詳しい医者を探して診てもらうでしょうが、定期検診などで簡単に受診できずやむなく近くの医者に行く場合、きちんと症状を説明してください。自分は毎回レントゲン取ってもらう以上の期待はしてませんでした。
あと、もしかしたらこの病気かもしれないと疑っている方も、しっかり病院で診てもらってください。ほかの病気と間違われたりしますが、頭蓋骨に穴が空いている等明確な特徴があります。
最後に、上記は自分の体験に基づくものであり、医学的な一切の見解を含みません。
この病気は投稿時現在原因がわかっておらず、先天性なのか後天性なのかもわかってはいないようです。
自分は遺伝子的に頭蓋骨の成形が下手なのではと思ってはいますが、頭蓋骨に穴が空いているものを頭蓋骨膜洞と一概に呼んでいるだけで、原因や症状なども実はバラバラという可能性もあります。
実際発表されている論文では頭蓋骨に穴が空いている以外の合併症が症例が少ない割に色々と書いてあります。自分も血管にできてた腫瘍（親曰くキノコみたいだった）がありますし、骨が薄くなっているのも全く別の病気とは考えづらいですし。
とにかく詳しそうな病院で診てもらってください。今ならネットで論文を発表している先生もいますので、そういう方のいる病院に行くのもいいかと思います。
もし自分に実際に話を聞きたい方などがいれば連絡をいただければお話します。が、ここに書いてあること以上は特に無いと思います。
長々と書いてしまいましたが、ここにある自分の経験がどなたかの役に立つならとても嬉しいです。
P.S.よく一緒にいる人へ
日常生活に支障は全然無いですが、一応不慮の事故で怪我した場合ワンチャン死にやすい可能性もあります。
もしその場合は最後に一発何かやりたいと思ってますので、近くにいた場合写メってフォトショでイケメンにして遺影にしてください。あとこの体は臓器提供か献体する予定なので宜しく頼みます（遺言）
参考文献
